出品 | 搜狐健康
作者 | 北京安贞医院风湿免疫科 杜娟
编辑 | 原野
66岁的韩大妈（化名）怎么没也没想到，一场看似普通的“感冒发烧”，竟让她在5个月内辗转多家医院，体重暴跌20斤，身上还长出诡异的花纹……这一切的背后，是一种名为“ANCA相关血管炎”的自身免疫性疾病在暗中作祟。
反复高烧，疑似“肺炎”却治不好
5个月前，韩大妈突然高烧，体温一度飙至39℃，还伴有咳嗽。
当地医院检查发现，肺部CT显示有斑片状的磨玻璃影，很像“肺炎”。
但奇怪的是，使用抗生素后，发烧只是稍微缓解，之后一直断断续续地低烧，病情就是不见好，心里直犯嘀咕：
展开剩余81%“我究竟得了啥‘怪病’？”
突然晕厥，炎症指标全面超标
4个月前，更危险的情况出现了。
韩大妈在家突然眼前一黑（一过性黑矇），险些晕倒，伴有恶心、视力模糊和浑身乏力。
她紧急入住上级医院，被诊断为“冠心病”。
但住院期间，她依旧反复高烧，体温甚至骤升至39.6℃。
化验结果令人警觉：
炎症指标爆表：C反应蛋白（CRP）和血沉（ESR）显著升高，提示体内存在严重的炎症反应。 血象异常：白细胞、中性粒细胞、血小板均升高，但血红蛋白却降到80g/L，属于中度贫血。 血培养阴性：说明不是普通的细菌感染在“作祟”。尽管使用了更强效的抗生素，韩大妈发烧仍然反复出现，如影随形。
皮肤出现“网状青斑”，病因指向血管
之后，韩大妈发现双腿皮肤上出现了紫红色、网状的大理石样纹路，医学上称为“网状青斑”。
这种斑纹休息时减轻、活动后加重，并迅速蔓延到四肢、前胸和后背。
图说 / 韩大妈当初腿上的“网状青斑”
这一特殊症状让她和家人意识到，这绝不是普通皮肤病，于是他们来到北京安贞医院风湿免疫科寻求帮助。
在风湿免疫科，医生详细问诊并为韩大妈做了针对性的专科检查。
这个独特的皮肤表现引起医师高度重视，也为明确诊断指引了方向。
很快，检查揭开了谜底：抗中性粒细胞胞浆抗体（p-ANCA）阳性，抗髓过氧化物酶抗体，远超正常值。
最终，风湿免疫科专家团队确诊韩大妈患上“ANCA相关血管炎”中的一种——显微镜下多血管炎（MPA）。
多学科联手，打响“血管保卫战”
确诊后，北京安贞医院风湿免疫科潘丽丽主任团队为韩大妈制定全面治疗方案：
免疫抑制治疗：立即启动激素静脉输注，联合免疫抑制剂的强化治疗，迅速抑制失控的免疫系统，控制血管炎症，阻止器官进一步受损。 纠正贫血：因长期炎症导致铁大量丢失，由于患有“慢性病性贫血”，医生为其静脉补铁，改善贫血。 多学科会诊：风湿免疫科、血液科、心脏科等多科室专家协同诊疗，全程护航。来源 / 北京安贞医院
来源 / 北京安贞医院
经及时治疗，韩大妈体温恢复至正常，皮疹也显著消退，临床症状明显缓解。
来源 / 北京安贞医院
认识ANCA相关血管炎（AAV）
人体的免疫系统是健康的“守护军”。而ANCA相关血管炎却是一种自身免疫性疾病——意味着这支军队“叛变”，转头攻击自身正常的小血管（如毛细血管、小动脉、小静脉），导致血管壁发炎、坏死。
这种攻击是全身性的，因此症状“五花八门”：
攻击皮肤血管 → 出现网状青斑、紫癜 攻击肺部血管 → 引起咳嗽、肺间质病变（CT可见磨玻璃影） 全身性炎症 → 导致不明原因的发热、乏力、体重暴跌 攻击肾脏血管（常见）→ 可能导致蛋白尿、血尿甚至肾衰竭 经典AAV包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）治疗原则强调：快速诊断、尽快诱导治疗、早期诱导缓解，以防器官遭受不可逆损害。
诱导缓解治疗通常需足量激素联合免疫抑制剂。 维持缓解治疗则主要采用小剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂。温馨提醒
ANCA相关血管炎罕见且凶险，极易被误诊为“肺炎”或“普通皮肤病”。如果您或家人出现以下无法用常见病解释的症状，请务必提高警惕，并及时至风湿免疫科就诊：
不明原因的长期发热； 新出现的皮肤网状青斑； 进行性乏力、体重短期大幅下降； 多个器官同时出现问题（如肺、肾、皮肤等）。早期诊断和规范治疗，是控制病情、保护器官功能、改善预后的关键！
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